广州日报讯 （全媒体记者张青梅）李先生想参加女儿的婚礼，想和老伴儿一起去旅行，以后还想接小孙子放学……但是，现在一切的期待都被搁浅了。年过60岁的李先生近半年开始咳嗽，走两步就觉得气喘。吃药、打针都不能除根，缓和几天就又加重。

这两天李先生又出现了呼吸困难的情况，便住了医院。“看着父亲每天咳嗽，真的很痛苦，我们也很焦虑，有一度我们甚至怀疑是肺癌，这次住院确诊为特发性肺纤维化（IPF）。”李先生的女儿说。

南方医科大学南方医院呼吸与危重医学科蔡绍曦教授向记者介绍：“其实，很多特发性肺纤维化患者像李大爷这样，由于疾病症状不典型，导致误诊，造成病情延误。而且很多患者及家属认为特发性肺纤维化（IPF）是小事儿，其实它对患者生命造成的威胁不亚于肺癌，一定要引起重视，尽早治疗。”

首诊近半患者被误诊

死亡率高

特发性肺纤维化（IPF）是一种不常见却严重的致命性肺部疾病，它会使肺容积缩小，形成永久性肺纤维化，导致缺氧并且肺功能不可逆地持续衰退。由于患者肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。

研究表明，近一半患者在确诊后的2～3年内死亡，5年生存率可低于30%，比子宫癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症的生存率都低，因此又被称为“不是癌症的癌症”。

9月14日-22日是IPF世界周，广州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科罗群教授指出，“特发性肺纤维化（IPF）近年来在我国三甲医院并不少见，但由于绝大多数患者早期症状不明显，漏诊和延误诊断现象普遍，超过50%的患者首诊时被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺病，耽误了宝贵的早期诊治时间”。

“我们希望通这个契机，让更多大众和疑似患者了解到这一严重的肺部疾病，并采取积极的诊疗措施。”

高分辨率CT扫描

是诊断关键

蔡绍曦介绍，特发性肺纤维化多发于50岁以上的人群，且男性多于女性，常见的症状包括没有痰的干咳、运动或劳累后的呼吸困难，并逐渐或进行性加重, 随着病情发展，必须要吸氧才能维持日常活动，生活质量很低。

在特发性肺纤维化（IPF）病情发展过程中，不同患者疾病进展情况有很大差异：大多数患者病情进展比较缓慢，在几年之内病情较为稳定；而部分患者进展会比较迅速，少部分患者经历一次或几次急性加重，会突然出现严重的咳嗽和呼吸困难而使病情急转直下，出现呼吸衰竭，甚至发生生命危险。

因此，蔡绍曦建议，50岁以上的人群当出现呼吸困难、刺激性干咳，或伴手指末端形状发生变化（杵状指）、皮肤发青（称为发绀）等征象时，应尽早到大型三甲医院呼吸与危重症医学科，或者目前国内的间质病治疗中心（中国医科大学附属第一医院、中日友好医院、北京协和医院、南京鼓楼医院、上海市肺科医院、四川大学华西医院、广州医科大学附属第一医院等）就诊，目前高分辨率CT（HRCT）检查是确诊IPF的必要手段。

抗纤维化药物治疗

有效延缓肺功能下降

相关数据显示，即使是早期的特发性肺纤维化患者，如果没有及时接受治疗，也会发生肺功能不可逆下降，而抗纤维化治疗可以减少大约50%的肺功能下降，同时可使疾病进展风险减少40%，能够显著提高患者生活质量。

“尽管特发性肺纤维化尚无法治愈，但若能够尽早确诊并接受规范化的抗纤维化治疗，可有效延缓患者的疾病进程，减缓肺功能下降。”罗群说。

目前，我国确诊的IPF患者抗肺纤维化治疗药物的使用比例非常低，发生急性加重风险高。究其原因，一方面与普通医生对IPF规范用药的知晓度相对较低有关，另一方面也与新型抗纤维化药物受限于医保准入息息相关。为此，罗群也呼吁尽快将药物纳入医保，使更多患者有药可医。

除了药物治疗外，对于特发性肺纤维化患者来说，保持良好的生活习惯也非常重要。注意尽早戒烟，远离密集人群，拥抱大自然，尽量待在空气清新的环境。在换季流感季节要注意保暖，预防感冒，建议打流感疫苗、肺炎疫苗等增强抵抗力。